在我们的生活中
有这样一小部分人
一次小小的磕碰，可能让他们流血不止
一次未及时处理的关节出血，可能让自由活动困难重重
他们，就是血友病患者
他们如同“玻璃娃娃”，需要被温柔以待
却又渴望像普通人一样自由奔跑
什么是血友病？他们可以运动吗？
日常如何预防出血的发生？遇到急性出血该如何应对？
值此“世界血友病日”
让我们跟随中山六院血液科主任苏宁主任医师
一起走进他们的世界
1.什么是血友病？
血友病是一种由于凝血因子VIII或凝血因子Ⅸ的基因缺陷引起的X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，分为血友病A和血友病B，其中血友病A最常见。重度血友病常见于男性，因为凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ基因位于X染色体，而男性仅有1条X染色体。女性也可能患血友病，但往往较轻。据《中国血友病诊治报告2023》显示，我国血友病患病率在（2.73-3.09）/10万。
苏宁表示，临床接诊患者多为男性，且基本都是在儿童期开始发病，主要表现为关节出血或外伤后出血不止（鼻出血不止等）。他们自幼便需接受血液制品补充治疗，并长期需要注射凝血因子（如人血VIII因子或重组VIII因子）以预防出血。
2.日常如何预防出血发生？
当前治疗血友病的主要方式是替代治疗，包括按需治疗或者预防治疗。按需治疗是指在出现出血时，通过输注缺失的凝血因子来控制出血事件；预防治疗则是在患者首次或者多次出血后，为防止反复出血导致节残疾，或是再次发生危及生命的出血状况，而开展的定期规律性替代治疗。由此可见，规律性的预防至关重要，能够有效降低出血。
（1）定期就诊，遵医嘱进行凝血因子的补充及常规监测
（2）血友病患儿应半年进行一次检查，成年患者每年至少要进行一次检查
（3）避免使用阿司匹林和非甾体类抗炎药（如布洛芬等）
（4）提前计划好任何可造成出血的操作或手术
（5）旅行时携带治疗药物
（6）提前计划好锻炼和其他身体活动。锻炼有助于健康，但某些运动可增加严重出血风险，尤其是高接触性运动。
3.血友病患儿能正常参与体育运动吗？
尽管血友病患儿正常参与体育运动存在诸多限制，但为维护关节和肌肉正常功能，仍需要进行针对性的体育锻炼，运动时一般需遵循以下原则：
（1）避免冲撞类运动，如蓝球，足球等，可进行游泳，慢跑，瑜伽等运动。
（2）做好防护：运动前需要注射凝血因子预防出血，其次运动时戴好护具，避免受伤。
（3）识别运动过程中的出血：新发疼痛可能是出血的表象，需要及时处理。
4.发生急性出血，可以采取哪些自救措施？
血友病患者发生关节肌肉急性出血时，应及早就近医疗机构接受专业救治，及时补充凝血因子，并坚持“冷静高压”原则先行自我救助。
（1）冷：非开放性受伤部位使用冰块或冷物湿敷，以减轻炎症反应和肌肉痉挛，缓解疼痛、减轻肿胀。
（2）静：受伤后立即停止运动，使用夹板、模具、拐杖或轮椅使出血的肌肉和关节处于休息体位，防止损伤加重；
（4）高：将出血部位抬高至心脏高度以上，利于血液回流，减缓出血 。
（3）压：对受伤部位使用弹力绷带等进行适当加压包扎，以缓解肿痛和保护关节
5. 血友病的临床表现？何时需就医？
血友病最常见的出血为关节或肌肉出血、其他出血包括：颅内出血、咽喉及颈部出血、胃肠道和腹部出血。
1、关节出血
一般表现为关节肿胀，或皮温增高、疼痛、关节活动障碍。如果怀疑关节出血，应在出现明显关节肿胀、关节功能丧失和疼痛之前及时（推荐2小时内）接受足够剂量的替代治疗，以提高凝血因子水平，尽快止血并减轻症状。
2、颅内出血
这是血友病患者死亡的主要原因，症状包括头痛、呕吐，严重者出现意识障碍、肢体活动障碍。血友病患者出现疑似中枢神经系统出血可能危及生命，应接受足量凝血因子替代治疗，以防止出血加重。此后还需进行预防性治疗，防止出血复发。
3、咽喉及颈部出血
咽喉或颈部出血可能由局部病理、创伤引起，表现为现肿胀或疼痛。⼀旦发生，可将患者的头部轻轻抬起，以减少因出血引起的气道阻塞，并立即就医。
4、胃肠道和腹部出血
急性胃肠出血常表现为呕血、便血或黑便；急性腹腔（包括腹膜后）出血表现为腹痛和腹胀。若血友病患者出现伴胃肠道、消化道、腹腔出血，需立即接受治疗，并进行相关检查确定出血病因和部位，同时定期监测血红蛋白水平。
此外，如果有异常出血表现，比如，颅内出血导致的视物模糊、言语不利，胃肠道出血引发的血便、黑便，尿路出血造成的血尿，皮下出血形成的瘀点瘀斑，以及关节出血产生的新发关节疼痛等，请立即联系医生。
（通讯员：刘山青、陈子滢、简文杨）
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