脊髓性肌萎缩的症状

石德全 主任医师
内蒙古民族大学附属医院 神经内科

脊髓性肌萎缩是一种因脊髓前角运动神经元变性造成患者肌无力、肌萎缩的病症,属于较为常见的常染色体隐性遗传病,患者的临床特征相差较大,可以将其症状分为四种类型。脊髓性肌萎缩的症状具体如下:

1、1型:又称作婴儿型,大约占总共病例的45%。患者会在出生后6个月开始发作,并且病情发展极为迅速。其主要特征为四肢无力、无法正常独坐、舌肌束颤、哭声低弱、吸吮无力、咽反射减弱,部分患者平躺时下肢如同蛙腿姿势,胸廓呈“钟形”畸形。

2、2型:又称作中间型,大约占总病例的30%。患者在出生后6到18个月内出现症状,其和婴儿型相比,可以正常独坐,但是相应姿势会与同龄人有所差异,也不能独自站立、行走。患者的主要特征为肌无力、吞咽困难、咳嗽无力、呼吸功能不全、舌肌萎缩伴肌束颤等,同时少部分还会出现关节挛缩等合并症。

3、3型:又称作青少年型,大约占总病例的20%。患者会在出生18个月后发病,其早期的运动发育正常,能独立行走,但是随着身体发育,其近端身躯表现出肌无力症状,同时丧失部分独走能力,而且随着病情发展,还会出现脊柱侧弯、足部畸形、呼吸功能不全等症状。

4、4型:又称作成人型,这一类患者早期的运动发育正常,在成年之后开始发病,其病症表现为肢体近端无力。

这种疾病通常为家族遗传,在进行肌电图检测时,能发现明显的广泛神经源性损害,同时肌活检可以发现患者的神经源出现病理改变,所以结合临床症状与家族研究,能较为快速的进行确诊,有助于对患者病情的控制。脊髓性肌萎缩患者的治疗以康复治疗为主,比如定期物理治疗、正确使用矫形器、规律运动训练等,能延缓其病情发展、提高生活质量的作用。

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