左心室发育不良是一组以主动脉，主动瓣，左心室，二尖瓣发育不良为特征的先天性血管畸形，东方人此病发病率低，左心室发育不良程度不一，根据二尖瓣和主动脉瓣形态，又分为主动脉和二尖瓣狭窄，主动脉和二尖瓣闭锁，其发病因素与遗传，基因突变，射线以及病毒感染等有关。
一、左心发育不良
1、左心发育不良可以通过手术治疗，术前要持续滴注前列腺素，控制血氧浓度， 保持水、电解质和血酸碱度等正常指标。
2、采用主动脉弓成形和解除主动脉缩窄病变以及结扎动脉导管，重建合适的体-肺分流途径，切除大部分房间隔来进行手术。
3、术后半年，要到医院进行常规复查，并进行心导管检查，若发现房间隔缺损，过小或主动脉口狭窄，可再施行球囊导管扩张术。
二、左心室发育不良手术的预后
1、左心室不良的患者如果不通过手术治疗，死亡率很高，死亡的时间在4～5天。
2、如果动脉导管关闭较晚，可以存活数周甚至数月。手术治疗是惟一的挽救生命的措施。
三、左心发育不良的危害
1、左心室不良，影响体内血液循环。
2、当左心室不良时，会引起肺部的发育不良。
3、会引起脑萎缩，因为心脏发育不全，导致供氧量含量低，脑部颅骨在长期缺氧环境下，会损伤脑部。
吴娜
副主任医师
董慧慧
主治医师
王婷
副主任医师
李六生
主任医师
王鹏
副主任医师
