铅管样强直

杨铁生 主任医师 教授
北京大学人民医院 风湿免疫科

铅管样强直就是肌强直,是由于锥体外系病变所导致的促动肌以及拮抗肌的肌张力增高而出现的现象。在被动运动患者关节和肢体时,所遇到的阻力即增高的肌张力始终保持均匀一致,与用力大小、方向、幅度等没有任何关系,这种肌强直称为铅管样强直。

一、铅管样强直的病因

1、各种肌肉疾病如重症肌无力、末梢神经病、神经根炎、小脑损害疾病所导致的肌张力下降。

2、小儿急性偏瘫时在瘫痪早期会出现肌张力减低,一段时间后又出现肌张力增高、腱反射增强的现象。

3、具有家族性的周期性麻痹、狭倒症、癫痫发作等均会出现肌张下降。

4、锥体系疾病、锥体外系和基底节病变、去大脑僵直等都会影响肌张力的大小。

二、铅管样强直的预防

原发性肌张力异常的患者,其病因不能明确,且多数与遗传因素有关,所以没有有效的预防措施。病因明确且有症状的肌张力异常的患者,则需要积极地治疗原发性疾病防止肌强直的发生。

1、一级预防

主要针对遗传因素做出的预防,在肌强直还没有发生之前,针对已经确定的遗传因素做出预防。

2、二级预防

二级预防主要针对铅管样强直患者的亲属,尤其是患者的一级亲属,为重点保护对象。对于亲属的二级预防,重点在于早期发现、早期诊断、早期治疗。病人在发病前往往会有一段长时间症状的临床前时期,多数人会出现运动不灵活,比起以前运动状态明显减退等表现。建议危险人群定期检查体内相关酶和激素水平的变化,如果有必要,则建议做正电子发射断层扫描,以确定纹状体的功能是否受到损伤,若有异常,要及时采取有效解决措施。

3、三级预防

若已经发生了铅管样强直,则需要患者积极配合治疗并做好预后,三级预防的重点在于预防并发症的发生,疾病晚期后多数病人已经丧失生活能力,长期卧床导致各种类型的感染以及并发症的发生,此时需做好三级预防,做好预后工作,以提高病人生活质量、延长寿命。

对于铅管样强直,做好三级预防至关重要,尤其是二级和三级预防。必要时可进行定期家访,由家属协助配合完成,或者实行计算机网络化管理,对患者及其家属进行正确的教育与指导,达到有效控制病情和预防并发症的目的。

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