新生儿地贫筛查正常值是多少

李方方 主治医师
开封市中心医院 血液内科

地中海贫血是一种珠蛋白生成障碍性贫血,是临床多种遗传性溶血疾病的一种,主要是由遗传基因缺陷引起血红蛋白中存在一种或多种的珠蛋白链合成缺失或不足等,造成贫血的出现。

新生儿地中海贫血怎么治疗

1、宝宝是出现轻度的地中海贫血的症状,在临床上是不要进行什么治疗的,日常注意饮食调理既可以,如果宝宝是出现找中度或重度的地中海贫血的症状则需要进行一些药物治疗等。

2、一般治疗,注意宝宝的休息以及营养补给,积极预防感染,适当的给宝宝补充叶酸以及维生素E等。

3、进行输血以及去铁治疗,需要注意的是红细胞输注仅适用于中间型α和β地中海贫血的症状,临床是不建议用于重型β地中海贫血的症状。对于重型β地贫要注意从早期开始进行中、高量的输血治疗,促使患儿的生长发育接近正常或防止宝宝骨骼病变。

3、铁鳌合剂的治疗,增加铁从尿液和粪便排出。需要注意去铁胺具有一定的副作用存在,长期使用会造成白内障以及长骨发育障碍等不良的出现。

4、进行脾脏切除,脾脏切除的治疗对血红查白 H 病以及中间型β地贫的治疗效果相对较好,但对于重型β地贫效果相对较差,且脾脏切除有可能会出现免疫功能低下的现象。

5、进行造血干细胞移植,能有效的根治重型β地贫。

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