脊髓性肌萎缩的类型

吕志勤 主任医师 教授
北京大学第一医院 神经内科

脊髓性肌萎缩症简称SMA又称脊肌萎缩症,是由脊髓前角运动神经元变性导致肌萎缩、肌无力的疾病。是常染色体隐性遗传病,临床上并不少见。根据肌无力严重程度和发病年龄,临床分为婴儿型、中间型及少年型。一般表现为对称性、进行性,肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。感觉及智力发育均正常。

脊髓性肌萎缩的类型

1、婴儿型脊髓性肌萎缩,是三型中最严重的,个别患者在宫内发病,胎动变弱,半成在出生时或出生后的最初几个月就发病,大多数都在5个月内发病,能存活1年者非常少。这些患者在胎儿期已有胎动减少的症状,出生后就有明显四肢无力,喂养、呼吸困难。

2、中间型脊髓性肌萎缩,发病比婴儿型稍迟,一般在1岁内发病,发病缓慢,在6~8个月时生长发育正常。一些中间型患儿可坐立,但不可独自行走。主要表现是多发性微小肌阵挛。

3、少年型脊髓性肌萎缩,表现最轻的一类。会在儿童晚期或青春期出现症状,开始为走路异常,下肢肌无力,慢慢发展到下肢远端和上双肢。可生存到成人期。一般表现为神经元性近端肌萎缩。独立行走时间与发病年龄有很大关系。

脊髓性肌萎缩的治疗

1、本病至今还没有好的治疗方法,只可以预防或治疗严重肌无力产生的各种并发症。

2、若有呼吸功能不全,可用人工呼吸器,维持气道通畅,提高呼吸功能。

3、长期卧床会造成一些身体疾病,误吸也可造成肺炎。

4、体外基因活化治疗、基因治疗将是非常有效果的治疗方法。

专家视频 更多»
萎缩性胃炎
萎缩性胃炎

廖献花 主治医师 消化..

中山大学附属第一医院
什么是完全性脊髓损伤
什么是完全性脊髓损伤

龙厚清 主任医师 脊柱..

深圳市人民医院
萎缩性痤疮注意什么
萎缩性痤疮注意什么

吴蕙慧 主治医师 皮肤..

中山大学附属第一医院东院
什么是萎缩性胃炎
什么是萎缩性胃炎

方霖 主治医师 消化..

南方医科大学南方医院
萎缩性胃炎严重吗
萎缩性胃炎严重吗

赵芯梅 副主任医师 消化..

南方医科大学南方医院
不完全性脊髓损伤
不完全性脊髓损伤

龙厚清 主任医师 脊柱..

深圳市人民医院
相关医院 更多»
牡丹江医学院附属第二医院
牡丹江医学院附属第二医院

牡丹江医学院附属第二医院的前身为牡丹江铁路中心医院,它与2004年9月17日隶属....

科室: 更多»

三级甲等
电白区人民医院
电白区人民医院

电白县人民医院前身是电白县人民政府卫生院,始建于一九五六年一月。电白县人民医院位....

科室: 更多»

三级甲等
西安医学院附属医院
西安医学院附属医院

西安医学院附属医院前身为中国人民解放军总后勤部西安军工医院,始建于1951年,是....

科室: 更多»

三级甲等
福州市妇幼保健院
福州市妇幼保健院

福州市妇幼保健院是一所三级甲等妇幼保健院,位于福州市鼓楼区鼓东路23号。医院分为....

科室: 更多»

三级甲等
河南省胸科医院
河南省胸科医院

河南省胸科医院是全省唯一集医疗、科研、教学、预防为一体的以治疗心血管疾病、呼吸系....

科室: 更多»

三级甲等
浙江中医药大学附属嘉兴中医院
浙江中医药大学附属嘉兴中医院

嘉兴中医院诞生于1959年,核定床位450张,年门诊人次40万,年住院病人1.5....

科室: 更多»

三级甲等
山西省心血管病医院
山西省心血管病医院

山西省心血管病医院(山西省心血管病研究所),位于山西省太原市漪汾街18号,成立于....

科室:心内科 神经内科 更多»

三级甲等
内蒙古医科大学附属人民医院(内蒙古自治区肿瘤医院)
内蒙古医科大学附属人民医院(内蒙古自治区肿瘤医院)

内蒙古医科大学附属医院坐落于塞外青城呼和浩特,是内蒙古医科大学的直属附属医院。医....

科室: 更多»

三级甲等
山西省第二人民医院
山西省第二人民医院

山西省第二人民医院(山西省职业病医院)是在原山西省职业病防治研究所、山西省职业病....

科室: 更多»

三级甲等
双鸭山市人民医院
双鸭山市人民医院

双鸭山市人民医院始建于1954年,是一所集医疗、预防、保健、科研和教学于一体的国....

科室: 更多»

三级甲等
相关医生 更多»
相关疾病 更多»
脊髓性肌萎缩
脊髓性肌萎缩
脊髓性肌萎缩症
脊髓性肌萎缩症
肌萎缩
肌萎缩
小儿脊髓性肌萎缩 婴儿脊髓性肌萎缩症 进行性脊髓性肌萎缩症 慢性近端脊髓性肌萎缩 肌萎缩肌 进行性脊肌萎缩症 肌萎缩综合征 脊肌萎缩症 腓骨肌萎缩症 脊髓性肌肉萎缩症 青年上肢远端肌萎缩 肌萎缩性侧索硬化 小儿腓骨肌萎缩症 肩腓肌萎缩症 慢性进行性远端脊肌萎缩症
在线解答不能代替面诊 请尽快到医院就诊并咨询专科医生
相关药品 更多»
绒促性素
绒促性素 酒泉大得利制药股份有限公司

功效主治:本品用于: 1、青春期前隐睾症的诊断和治疗。 2、垂...

绒促性素
绒促性素 上海上药第一生化药业有限公司

功效主治:本品用于: 1、青春期前隐睾症的诊断和治疗。 2、垂...

绒促性素
绒促性素 宁波人健药业集团股份有限公司

功效主治:本品用于: 1、青春期前隐睾症的诊断和治疗。 2、垂...

绒促性素
绒促性素 青岛康原药业有限公司

功效主治:本品用于: 1、青春期前隐睾症的诊断和治疗。 2、垂...

绒促性素
绒促性素 上海丽珠制药有限公司

功效主治:本品用于: 1、青春期前隐睾症的诊断和治疗。 2、垂...

相关语音 更多»
脊髓性肌萎缩
脊髓性肌萎缩

脊髓性肌萎缩,属于神经内科的一种遗传疾病,遗传方式...

脊髓性肌萎缩症
脊髓性肌萎缩症

脊髓性肌萎缩症,又叫脊肌萎缩症,由脊髓前脚运动神经...

什么是脊髓性肌萎缩症
什么是脊髓性肌萎缩症

脊髓性肌萎缩症(SMA)是由于脊髓前角及延髓运动神...

脊髓性肌萎缩可以治疗好吗
脊髓性肌萎缩可以治疗好吗

脊髓性肌萎缩目前还不好根治的。它是由脊髓前角细胞与...

什么是小儿脊髓性肌萎缩
什么是小儿脊髓性肌萎缩

小儿脊髓性肌萎缩是一种先天性的疾病,这种疾病是由多...

脊髓型肌萎缩
脊髓型肌萎缩

脊髓型肌萎缩指的是脊肌萎缩症,这是一种遗传性疾病,...

相关问答 更多»
脊髓性肌萎缩症

A: 这个疾病一般是不能够彻底治愈的,只能缓解症状,一般也没有什么特别好的药物来治...

支娜 支娜 主任医师
婴儿脊髓性肌萎缩

A: 婴幼儿脊髓性肌萎缩的话,和神经营养不良有很大的关系,要了解有没有出现神经的损...

林燕 林燕 副主任医师
脊髓性肌萎缩症

A: 脊髓性肌萎缩症是肌肉本身疾病,肌肉缺血、营养障碍,形成神经病变,神经传导障碍...

吴娜 吴娜 副主任医师
小儿脊髓性肌萎缩症

A: 通常情况下,儿童可以适当运动,这不仅可以保护关节的运动范围,而且可以防止肌肉...

谢红霞 谢红霞 主任医师
脊髓性肌萎缩症的症状

A: 脊髓性肌萎缩症的症状一般会表现为肌无力,下肢一般重于上肢,少数患者伴有手震颤...

廖张元 廖张元 副主任医师
相关手术 更多»
相关检查 更多»
疲劳试验
疲劳试验

疲劳试验常用于检查人体的疲劳程度,适用于出现疲劳体征的人群。进行疲劳试验时,被检查人需要合医生张大嘴

眼震检查
眼震检查

眼震检查主要用于检查有无中枢性、周围性神经或眼部病变。

运动诱发电位
运动诱发电位

运动诱发电位(MEP)包括电刺激及磁刺激两种,近年来临床多采用经颅磁刺激运动诱发电位(TMS-MEP

重复神经电刺激
重复神经电刺激

重复神经电刺激(RNES)是一种在超强重复刺激神经干后,记录相应肌肉的复合肌肉动作电位的技术,是一种

平衡功能检查
平衡功能检查

平衡功能检查在临床上常用的门诊检查,包括有闭目直立征、过指试验、步态试验等。均用于检查患者的动态与静

相关文章 更多»
脊髓性肌萎缩的症状
脊髓性肌萎缩的症状

脊髓性肌萎缩是一种因脊髓前角运动神经元变性造成患者肌无力、肌萎缩的病症,属于较为常见的常染色体隐性遗....

脊髓性肌萎缩症的表现
脊髓性肌萎缩症的表现

脊髓性肌萎缩症又被称脊肌萎缩症,一种由于脊髓前角运动神经元的变性所引起的肌萎缩、肌无力的疾病。本病一....

肌萎缩性脊髓侧索硬化症的治疗方法
肌萎缩性脊髓侧索硬化症的治疗方法

肌萎缩性脊髓侧索硬化症是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。病因主要有神经源....

进行性肌萎缩能活多久
进行性肌萎缩能活多久

进行性肌萎缩,一般短则可以存活数月,长时可以存活十余年,一般平均生存期为27至52个月。该病是一种运....

进行性肌萎缩的临床表现
进行性肌萎缩的临床表现

进行性肌萎缩也就是指进行性肌肉萎缩症,其特点是进行性肌无力和肌萎缩。本病的常见发病部位一般为上肢和下....

Baidu
map